Київ. 20 листопада. УНІАН. Лікарі наголошують на необхідності відкриття в Україні центру з діагностики і лікування бульозного епідермолізу (БЕ).
Про це заявили учасники прес-конференції на тему: «Рідкісна дерматологічна хвороба - бульозний епідермоліз. «Діти-метелики» в Україні: як їм допомогти», яка відбулася сьогодні в УНІАН.
За даними експертів, на сьогодні більш як 90% хворих на БЕ не мають підтвердженого діагнозу, а діагноз, встановлений лікарями-дерматологами в Україні, візуально, на практиці часто виявляється неправильним або неточним, що в результаті призводить до неправильного лікування таких хворих.
За словами керівника Центру «Дебра-Україна», віце-президента Міжнародної громадської організації «Дерматологи – Дітям» Тетяни Заморської, в Україні проживає близько ста хворих на бульозний епідермоліз.
«На сьогодні це захворювання невиліковне. Реально в Україні кількість таких хворих може бути в 5-7 разів більша. Для порівняння – в Австрії з населенням 8 млн. людей хворих на бульозний епідермоліз - 500 осіб», - зазначила Т.Заморська.
Вона наголосила, що українським сім'ям, які виховують дітей з БЕ, нізвідки одержувати допомогу.
«Тому наша громадська організація була створена для того, щоб з'ясувати, які проблеми у хворих на БЕ і в таких сімей, а також з метою залучення всіх можливих ресурсів усередині України і за кордоном – лікарів, волонтерів, спонсорів – організацій і фармкомпаній, міжнародної підтримки і досвіду професійного догляду за пацієнтами з БЕ в інших країнах світу. Спробувати зрозуміти, як ці проблеми можна вирішити і що повинна робити державу для них», - сказала Т.Заморська.
Керівник Дерматологічного центру «Феофанія», доцент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупіка, президент Міжнародної громадської організації «Дерматологи – Дітям» Людмила Дерев’янко зазначила, що в Україні величезні проблеми з діагностикою і сучасним лікуванням БЕ.
«У нашій країні цей діагноз звучить як вирок. Багато батьків впадають у депресію, але багато хто і не здається. Наша стратегічна мета - створення в Києві центру з професійними кадрами на базі Охматдиту. Ми покладаємо надії на міжнародні стажування для лікарів. На жаль, сьогодні наші лікарі не знають, як допомогти таким дітям. Зазвичай у нас дітям ставлять катетер і накладають жорсткий пластир, шматок шкіри вивертається. Але цього в жодному разі не можна робити. Це небезпечно ризиком інфікування, втратою води, мікроелементів. Навіть у Києві цього не знають. Ми хочемо дати надію таким хворим», - сказала Л.Дерев’янко.
Посилаючись на досвід європейських лікарів, Т.Заморська висловила переконання, що хворі на БЕ або повинні одержувати безкоштовно необхідні медикаменти і перев'язувальні матеріали від держави, або одержувати відшкодування їх вартості.
В ході прес-конференції наголошувалося, що хворі на БЕ потребують мультидисциплінарного походу, тобто допомоги лікарів різних спеціальностей і насамперед – дерматологів, фахівців з догляду за ранами, педіатрів, гастроентерологів, хірургів, стоматологів, офтальмологів і психологів.
За словами Т.Заморської, бульозний епідермоліз вражає не тільки шкірні покриви хворих, а й слизисті, внутрішні органи.
«Особлива проблема для хворих на БЕ - стеноз (тобто звуження) стравоходу, що призводить до часткової або повної непрохідності їжі і рідини, що потребує регулярного хірургічного втручання шляхом проведення балонної дилатації і бужування стравоходу. Крім того, у хворих, що мають дистрофічну форму БЕ, часто виникають контрактури і синдактилии кінцівок, які виражаються в зрощенні пальців рук і ніг, що призводять до інвалідизації хворих на БЕ. У таких випадках необхідне проведення операцій з розділення кінцівок і подальша реабілітація рук із застосуванням спеціальних шин», - наголосила Т.Заморська.
Вона зазначила, що в Україні дерматологи продовжують наполегливо призначати таким хворим багаторічну (довічну) «гормонотерапію, яка не тільки не лікує захворювання, а завдає шкоди».
На прес-конференції також повідомили, що 27 листопада в Києві в «Крістал Хол» відбудеться добродійна акція із збирання коштів для операції і лікування дівчинки, хворо на БЕ, яка проживає в Чернівецькій області. З концертом виступлять група «СКАЙ» і Коля Серга. Вхідний квиток - 100 грн.
Довідка УНІАН. Бульозний епідермоліз – рідкісне генетичне захворювання, на сьогодні невиліковне. При бульозному епідермолізі на шкірі і слизистих оболонках утворюються міхурі (булли) навіть при незначних травмах або спонтанно. Навіть незначний дотик або тертя може стати причиною появи нового міхура.
У дітей, хворих на це захворювання, настільки тонка і крихка шкіра, що в результаті щонайменшого тертя і мінімального тиску, вона відшаровується, утворюючи міхурі (булли), наповнені рідиною і/або кров'ю, призводять до тривало незагоювальних ран на шкірі і слизистих. Через тонку шкіру дітей з БЕ називають «діти-метелики».
Бульозний епідермоліз поки що невиліковний не тільки в Україні, а й в світі. Проте завдяки ефективному догляду і застосуванню спеціальних препаратів і перев'язувальних матеріалів, які дають змогу швидше і краще загоювати постійно виникаючі рани, якість життя «дітей-метеликів» можна значно поліпшити.
